闭合复位安全区(Safe Zone)发育性髋脱位手法复位后安全区判断是保守治疗中非常重要的一个环节。顾名思义,安全区就是指脱位的股骨头复入髋臼后在此区间内活动不会再脱出。因此,安全区的判断决定了是否能够通过石膏裤固定维持复位以及复位后石膏裤固定的体位。定义安全区一般定义为髋关节最大外展角度和股骨头复位后逐渐内收再次脱出时外展角度区间。而真正的安全区(Ramsey安全区)定义为最大外展角度65°以内至再脱出外展角度减去10~15°的区间,我们称之为有效安全区(图1)。图1解读石膏裤固定需要基于有效安全区,避免无效固定及发生股骨头缺血坏死。有效安全区取决于两个角度,一是最大可接受外展角度,二是再脱位外展角度减去10~15°。最大可接受的外展角度不能超过50~65°。已证实超过此外展角度固定会明显增加股骨头坏死风险。而外展90°至90°的10°区间为股骨头坏死发生区(Lorenz蛙式石膏),此时主要供血股骨头的后外侧血管被压迫在髋臼缘,导致缺血坏死(图2)。我们决定可接受的最大外展角度主要基于当前的最大外展角度(表1)。因此,我们会在在实际最大外展角度小于60°时切断内收肌。 由于石膏裤固定后髋关节仍然存在10~15°的髋关节内收活动间隙,故再脱出时外展角度以内10~15°是复位不稳定的区域(在此区域内股骨头容易再脱出)。不稳定区域取决于石膏裤固定后间隙塑形的程度。 图2立体安全区传统安全区判断是固定屈髋在90~110°时检查内收-外展的稳定区间。而实际石膏裤固定后髋关节存在屈伸活动间隙,相当一部分石膏裤固定后再脱位是屈髋不足导致。因此目前我们通常会在外展固定在50~60°时检查屈曲-伸直稳定区间(图3),即形成立体安全区判断。图3参考:Tachdjian’s pediatric orthopaedics.Fifth edition. Chapter 16.JPO. 1994;14(5):631-5.微信关注,在线咨询
病例介绍:17个月女孩,因“步态异常”拍片发现右髋脱位。发育良好,无早产。体重10kg,家长诉偶尔可感到孩子“右髋部有响声”,否认家族髋关节疾患相关病史。查体:可独立行走,行走跛行。屈髋外展受限,Allis征阳性。入院后拍“骨盆正位片”及“双髋关节核磁”。行右下肢皮肤牵引10天,孩子配合皮肤牵引稍差。各项术前常规检查无手术禁忌,静吸复合麻醉下行“右髋脱位关节造影、试行闭合复位、人类位石膏裤固定”。造影前轻柔手法复位,可感右髋股骨头“滑入”髋臼内。复位后屈髋外展最大可达75°,维持屈髋逐渐内收右髋关节,内收至中立位时仍无“再脱位感”,渐伸髋,中立位由屈髋100°至屈髋60°时“再次脱位”。认为复位后“安全范围大”,“复位后稳定性好”。行右髋关节造影,维持屈髋100°、外展50°位时造影分析“复位质量”:股骨头内侧缘与坐骨体相重叠,股骨头覆盖率(FHC)为46.2%,“盂唇软骨复合体”形成的造影充盈缺损区位于股骨头外上方,股骨头没有明显下移,认为“头臼对位关系满意”。根据对“复位稳定性”及“头臼对位关系”的判断,术中判断“复位可以接受”,行“人类位石膏裤”(human position spica cast)固定。石膏固定后拍片示“头臼对位关系满意”。石膏裤固定后髋关节核磁与术中关节造影形态一致性良好,再次证实股骨头没有向后方脱位、头臼覆盖/对位满意。完整病例请见下方视频(视频全长5'4'',建议wifi下观看,土豪随意)(本图文及视频材料仅为DDH科普交流用途,不能替代临床决策,欢迎转载,转载请注明来源)微信扫码,在线咨询
髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)是儿童最常见的髋关节疾患,可能是青少年和成人髋痛最常见原因,也是导致髋关节早发骨关节炎的主要病因。目前研究证实,年龄越小时髋臼发育潜力越大,对于脱位的髋关节,股骨头越早还纳入髋臼内,发育成正常髋关节的可能性也就越大。随着髋关节早期超声检查/筛查逐渐的开展和推广,大大提前了DDH的诊断时间。但是,在尚未开展超声检查的地区,很多髋脱位孩子都是在1岁多开始走路时,家长发现孩子走路“姿势不好”,才拍片诊断的。对于开始走路后发现的髋关节脱位,我们专业上称之为“学步期髋脱位(walking age hip dislocation)”。对这个年龄段髋脱位的治疗,大体来说可以分为“保守治疗”和“手术治疗”两个大类。那么,对于自己的孩子,焦急的家长们最迫切想知道的问题,就是“我们的孩子可以不手术吗?可以保守治疗吗?客观的说,很抱歉,对这样的问题,我们其实并不能立刻给出明确的回答。单纯从年龄来说,一般接受保守治疗的年龄上限是18个月。但是,具体每个孩子髋关节的情况并不完全相同,影响保守治疗失败的因素有很多,对于判断复位的“临界点”专业上亦存在较多争议。然而,需要注意的是,一味的追求保守治疗,或者一律手术治疗,恐怕都不太妥当。规范的保守治疗、对复位质量的客观评估、充分考虑父母的考虑、谨慎做出恰当的治疗选择、良好的固定,可能是最重要的……麻醉后孩子完全放松状态下,轻柔手法复位,并根据“Ramsey安全区”评估复位后稳定性髋关节造影可以很好显示在普通平片上不显影的股骨头骺软骨,复位前片可显示头、臼关系,髋臼入口形态及关节内外阻挡复位因素情况人类体位时头-臼对位关系是术中判断复位质量客观、重要的影像学指标“人类位石膏裤”(human position spica cast)兼顾了复位后稳定性及头臼压力/AVN风险石膏裤固定后髋关节核磁允许进一步对复位质量进行客观评估提供,灌注核磁可评估股骨头血供情况(本图文材料仅为DDH科普交流用途,不能替代临床决策,欢迎转载,转载请注明来源)微信关注,在线咨询
在小儿骨科门诊,经常会有因为发现小朋友“走路内八字”、“跑快了容易跌倒”来看医生的,有经验的小儿骨科医生在看孩子走路情况后,一般紧接着会问一个问题:“孩子平常喜欢跪着坐吗?”在得到肯定答复后,接着会做一个特殊而有效的检查,然后告诉您:孩子走路内八字和“喜欢跪着”、“W坐姿”有关系,这样的孩子一般韧带比较松弛。习惯跪坐会引起大腿近端向外扭转异常增大,“股骨近端前倾角”增大,需要及时帮助孩子矫正这种不良坐姿。问:什么是“内八字”?答:“在走路时单侧或双侧下肢内旋,足尖向内指”就是内八字。问:什么是“跪坐”、“W型坐姿”?答:屁股坐于小腿上,可以单腿跪坐,常见是双腿跪坐,双腿跪坐时,从前面看过去,像英文字母“W”一样,所以管这种坐姿叫“W型坐姿”。问:什么是“多发关节韧带松弛”?答:全身多个关节的活动范围都明显增大,检查小指、拇指、肘关节、膝关节是否存在过伸以及伸膝时双手掌能否按地(总分是9分),如果超过4分(Beighton—Horan指数)就认为存在“多发关节韧带松弛”。如果孩子有韧带松弛,也不用紧张,这样的孩子身体柔韧性相对更好。问:什么是股骨近端前倾角?答:股骨近端前倾角(anteversion)是指的大腿近端(股骨颈)相对股骨远端(股骨内外髁)向外扭转的角度,严格来说,是立体上两个面(股骨颈轴面与股骨后髁平面)的夹角。这个角度越大,表明大腿近端向外扭转越明显。成年人这个角度一般不超过15°,儿童比成年人要大一些。问:大腿近端向外扭转为啥反而会内八字呢?答:髋关节是人体最大、最核心的关节,人在站立行走时,股骨头和髋臼间会自动适应最佳对合关系的位置,前倾角增大时,人体会自然通过内旋下肢来达到头、臼间最佳对合关系。所以,前倾角增大时,在仰卧位时下肢、足尖外旋,但是,在走路时反而会表现为内八字。问:判断的绝招是什么?答:俯卧位检查孩子髋关节内旋角度。双小腿向外时髋关节内旋,一般的,俯卧位时髋关节内旋角度不超过45°。如下图所示,孩子两侧小腿都贴到床面了,髋关节内旋接近90°,明显超过正常范围。如果俯卧位时髋关节内旋角度异常增大的话,多数存在股骨颈前倾角增大,孩子习惯性跪坐是其常见原因。问:怎么矫正?答:及时帮助孩子纠正“习惯性跪坐”,改盘腿坐。问:孩子已经8岁了,改盘腿坐还来得及吗?答:对于处于快速骨骼生长发育的儿童来说,长时间跪坐会逐渐引起大腿的扭转(前倾角增加),随着年龄增大,骨骼逐渐发育成熟,这种前倾角增加也逐渐变得固定。所以,如果发现孩子习惯性跪坐,要及时纠正。孩子8岁了再改盘腿坐恐怕也难以再纠正好了。问:内八字会导致腿的关节炎吗?答:内八字明显的孩子走路会不太好看,快跑时两腿有时会互相影响容易摔跤。但是,从医学角度来说,目前并没有证据表明内八字会、股骨颈前倾角异常增大会增加髋关节或者膝关节的关节炎的发生风险。问:“内八字”还有别的原因吗?答:除了W型坐姿是最常见的内八字原因之外,小腿的内旋、足部的内收也都有可能引起孩子走路时表现为内八字。具体需要专业小儿骨科医生进一步检查明确。问:哪些孩子需要特别注意不要习惯性跪坐?答:儿童髋关节正常发育取决于髋臼窝和股骨头稳定的同心圆对位。在儿童髋关节发育不良时,一般是髋臼的前、外侧缺损/发育不良,如果合并存在前倾角异常增大时,大腿近端过度向外扭转会进一步使得头、臼间前侧接触面积减小(股骨头前侧包容不足),这不利于髋臼的发育。所以,对于髋关节发育不良的孩子来说,需要特别注意对于“W型坐姿”的纠正。微信扫码,在线咨询
患者提问:疾病:髋关节发育不良病情描述:宝宝2个月8天,大腿纹不对称,右比左多一条纹希望提供的帮助:儿童医院让绑一个月pavlik吊带,然后复查,博爱医院说没事,是好的2个月后复查,那我宝宝到底有问题吗?这个吊带需要绑么?麻烦大夫回答,谢谢所就诊医院科室:上海博爱医院 骨科上海儿童医院 骨科天津医院小儿骨科回复:您好。根据您提供的孩子超声检查和体格检查资料,可以总结如下:体格检查:大腿纹不对称、Ortolani(-)、Barlow(-)、双髋外展无明显受限、无合并斜颈或足部异常超声检查:12月2号:左髋 Graf 2a(+)型,覆盖率51%;右髋 Graf 1型,覆盖率58%;12月7号:左髋 Graf 2a(-)型,覆盖率49%;右髋 Graf 2a(+)型,覆盖率55%。几点想法供您参考:1)髋关节超声检查和任何一种检查方法一样,都存在一致性和可重复性的问题,特别是对所谓”临界”范围的髋关节的测量。其实间隔几天的两次超声检查从测量数值上来说差别不大,应该说两次超声检查一致性已经很高了;2)结合两次超声检查,你们孩子髋关节给我的印象是“灰色地带”髋关节,可能存在轻度的发育不良,对于这样的髋关节到底是不是应该给予治疗是个世界性的问题,据我所知,目前并没有绝对统一的意见,是不是采取措施、采取什么样的措施,很大程度上取决于医生的治疗理念和家长的态度;3)天津市从2008年开始实行全市筛查,2012年的筛查覆盖率达到99.2%,基本上所有在天津出生的孩子都会接受髋关节的超声检查。我们对Graf 2a型髋关节做过一个前瞻性研究,发现多数2a型可自我好转,但是如果合并髋关节外展受限(单侧小于70°)则可能会进展。根据医生的查体你们孩子没有明显的外展受限应该是个很好的现象;4)我们的意见,孩子双侧髋关节比较稳定,头臼对位关系可,即使不采取任何“治疗”措施短期内也不会出现快速进展,所以我会“外展抱姿、双膝间垫宽枕、1月后复查超声检查”。微信扫码,在线咨询
关注公众号观看视频讲解本图文内容需在专业小儿骨科医生指导下使用1如何穿戴Pavlik吊带?1)在平坦的地方展平吊带。2)让您的孩子仰卧,让他/她的背部位于胸带后半部;3)按标识系紧足部带(#5,6);4)最后系紧前方的胸带和肩带(#1,2)。 2 如何脱下Pavlik吊带?1)让婴儿仰卧。2)取下腿部带(#5,6)。3)取下胸带和肩带(#1,2)。 3Pavlik吊带,相关注意事项1)可直接回复:吊带的注意事项2)关注我们的消息推送微信关注,在线咨询
1Pavlik吊带是如何起作用的?Pavlik吊带是目前治疗年龄小于6个月DDH的首选、简单、经济、有效的治疗方法。吊带维持髋关节屈曲90-100°,外展<60°位,借助下肢重量使股骨头滑入髋臼并维持复位,达到治疗目的。屈曲、外展髋关节时,股骨头的轴线更加指向髋臼底部,并借助自身重力使髋臼与股骨头进一步贴合紧密,在头臼相适应的相对活动中促进髋臼与股骨头的共同发育。2佩戴Pavlik吊带安全吗,有什么风险?若佩戴得当,Pavlik吊带很少出现并发症。较常见的是因护理不当,或未能及时复查调整等出现的皮肤损伤;偶尔可因髋关节屈曲过度而表现股神经麻痹症状,这常发生于较肥胖患儿,表现为患侧下肢不能主动伸直膝关节、刺激足底时亦无明显的踢腿等反应,多可在调整髋关节屈曲角度或去除吊带后一段时间自行恢复。另外,对于脱位的股骨头在借助Pavlik吊带复位过程中,会受到来自髋臼内、外阻挡复位的结构(如盂唇、髋臼横韧带)或增生软组织的机械压迫,与接受其它复位的方法一样,可能存在发生股骨头缺血性坏死的风险。但是,应用Pavlik吊带发生股骨头缺血性坏死的概率很低。3吊带需要佩戴多长时间?不同的孩子佩戴时间会有所不同,主要取决于孩子最初时髋关节的发育情况,以及对该治疗的反应性如何。一般只要治疗有效,需佩戴3个月左右,少数病例因髋臼发育不良持续不改善,需适当延长佩戴时间或改行其它治疗方法,如支具等。4多长时间复查一次,需要做什么检查?对于B超或临床体格检查诊断为髋关节脱位的孩子,在初始佩戴吊带后每周需到天津妇幼中心复查一次B超,并由小儿骨科医生检查髋关节稳定性情况,以证实是否获得复位。若成功复位,则继续佩戴,6周、3个月时复查,进一步评估复位及髋臼发育情况,视具体情况决定是否继续佩戴或调整佩戴时间。若在3周时B超证实仍未复位,则改行其它治疗方法,如支具或牵引后闭合复位石膏裤固定。若为髋臼发育不良病例,在初始佩戴后每3~4周复查一次B超,然后决定是否继续佩戴。佩戴吊带期间,需每一周或两周(由专业技师)根据患儿生长情况调整吊带的松紧及角度,以维持最佳的固定体位,并减少因吊带过紧或屈髋过度可能引起的并发症。5为什么佩戴吊带后大夫又让改为支具呢?部分原本脱位的髋关节,通过佩戴吊带获得复位,但仍不稳定时(医生根据查体或动态髋关节超声判断),需视具体情况改为固定更牢靠的外展支具或石膏裤固定,以促进关节的稳定。当获得稳定的复位后,髋臼仍发育不良时应继续治疗,但吊带因其固定力量相对较弱,仅适用于<6个月患儿,随孩子体型变胖,便需改为支具进一步牢靠固定。而且支具的佩戴相对简单,治疗后期利于家属拆卸、护理。6我们如何辨别吊带是否佩戴合适?吊带主要有两个肩带、一个胸带、两个髋部前侧带和后侧带组成。穿戴时,胸带在患儿乳头线上或稍低于乳头线水平,松紧以吊带和胸壁之间有一横指的距离为宜;前侧带维持大腿屈曲约100°,使股骨近端指向髋关节中心;后侧带保持大腿外展约50°,不应过紧,膝关节至身体中心线距离约3~5cm,避免过度外展,以减小发生股骨头坏死风险。7吊带需要全天佩戴吗?对于脱位的髋关节,在治疗初期因髋关节尚未获得稳定的复位,应24小时佩戴,家属不应自行拆卸,以免因佩戴不当影响治疗效果,从而导致治疗失败。在治疗中、后期,髋关节已经较为稳定,继续治疗的目的主要是进一步促进关节的发育,可逐步减少佩戴时间,后期可主要晚上睡觉时佩戴,因为,在晚上患儿熟睡时体内生长激素分泌水平较高,利于促进髋关节的发育。但是否改为夜间佩戴,需由医生结合临床查体及影像学表现决定,家属不应自行更改,否则可能会影响治疗效果。当改为夜间佩戴时,技师会指导家属如何正确穿脱吊带,便于护理。对于初始为发育不良的髋关节,髋关节相对稳定,医生会根据综合判断相应减少佩戴时间。8吊带应如何护理?佩戴吊带后,应给患儿穿着宽松的衣服,防止衣服或毯子将双侧膝关节缠绕在一起,不要用传统的襁褓方法包裹患儿。最好在吊带里面穿着薄而软的衣服(T恤或带领的背心),以免吊带支具接触皮肤,并且可用柔软布料将肩带包裹起来,以免摩擦颈部。除非有医生的指导,不要私自穿脱吊带。可用湿毛巾给患儿擦洗身体,但不要直接淋浴。应特别注意皮褶处的卫生,,如膝关节后方、会阴部及腹股沟处皮褶等,保持其清洁、干燥。裹尿布时一定掖到背带下方,以免污染吊带。若不小心弄脏吊带,可用将局部浸湿、用毛巾或旧牙刷蘸些肥皂液,轻轻擦拭,并使其自然风干。胸带的松紧度以可轻松穿入一指为宜。喂食后可稍紧,仅在患儿腹部膨隆时可适当调整。9为什么佩戴吊带后有时可感觉到髋关节“嘎达”的响声?治疗初期,可能因髋关节尚未稳定,仍可自行脱出及复位,股骨头不断进出髋臼而产生弹性,家属应避免重复可触及弹响的动作,以免损伤髋臼壁或盂唇。另外,在复查时应告知医生,以便于医生进一步分析判断髋关节是否复位。在治疗后期髋关节稳定后,在一些孩子有时仍可感觉到关节在活动时发出响声,多数是由于肌腱在关节表面滑动产生的。10为什么佩戴吊带后宝宝的活动减少了?吊带仅轻柔的限制髋关节的伸直及内收活动。正常情况下,佩戴吊带后患儿应可自主进一步屈曲、外展髋关节,并有踢腿、蹬踹的动作。若患儿下肢活动减少明显,或不能主动伸直膝关节,伸直刺激足底时无明显的踢腿反应时应及时和医生联系,警惕发生股神经麻痹的可能。这种情况常见于体型较胖、而又未及时复查调整吊带的患儿,大腿近端脂肪较厚,屈髋时软组织堆积、压迫股神经;及时发现,调整或去除吊带后多可自行恢复正常。11什么时候可停止治疗?当髋关节活动稳定的复位,且无髋臼发育不良及髋关节发育延迟的表现时便可停止治疗。这主要表现为临床查体无髋关节不稳定,骨盆X线片显示髋臼顶较平,且有类似于眉毛向下的弧度,髋臼指数指数在正常范围内,股骨头骨化核发育良好。12停止治疗后还需要复查吗?在儿童发育成熟前,髋关节一直处于动态的发育过程中,治疗结束后仍需定期复查,以及时发现可能存在发育不良的病例并做出及时干预。1周岁及1岁半,宝宝学会行走时是复查、评估髋关节发育情况的关键时间。之后应每隔一或两年复查X线片。具体复查时间由医生通过体格检查及影像学表现决定。13刚拆除吊带后宝宝髋、膝关节伸不直,这正常吗?宝宝在妈妈体内时就保持髋、膝关节屈曲的体位,这个体位有利于髋关节的发育。在出生后一段时间内,婴幼儿仍会表现为一定的髋、膝关节屈曲,属正常生理现象。Pavlik吊带与这种生理现象一致,在佩戴吊带后一段时间宝宝髋、膝关节可能会伸不直,但可在数月内自然消失。 微信关注,在线咨询
手术后前3天内:1)抬高受伤上肢,护士会用枕头垫高受伤的上肢,一般让“手超过肘、肘超过心脏”,这样的体位有利于受伤胳膊的消肿。避免受伤上肢长时间下垂;2)在孩子麻醉消退手能活动后,要督促指导孩子做握拳-松开的动作,目的是促进消肿。握拳活动可以每天4次,每次10分钟;3)饮食清淡点好,孩子骨折愈合比较快,不需要特意吃“加速骨折愈合”的食物或药物。手术后3天-3周:孩子可以下地走路,需要用三角巾固定石膏,避免摔倒与磕碰。如果孩子自我感觉疼痛症状等可以耐受,可以返校上学。在孩子骨折没有愈合克氏针没有拔除以前,需要注意针尾的消毒处理。大约每4天左右做一次针尾的检查与消毒。如果针眼处有明显红肿渗出,必要时可以口服头孢类消炎药。手术后3周:近期需要带孩子到门诊复查,根据骨折愈合情况看是不是可以拆除石膏托。拆除石膏托后可以让孩子做简单的肘关节屈伸活动锻炼。手术后4周:近期需要带孩子到门诊复查,根据骨折愈合情况看是不是可以拔除克氏针。拔除克氏针不用麻醉,在门诊换药室就可以,孩子基本没有痛苦。拆除石膏托后需要让孩子开始做肘关节屈伸活动锻炼,功能锻炼以孩子主动锻炼为主。可以用小水瓶、哑铃辅助锻炼。手术后6周:近期需要回门诊复查,检查肘关节功能恢复的情况,必要时需要在门诊进行功能康复。在家时仍需要继续督促孩子做主动肘关节锻炼活动,可以用小水瓶、哑铃辅助锻炼。肘部骨折手术后1年:近期需要带孩子回医院复查看孩子的骨折愈合塑型和功能恢复情况。儿童的骨骼发育和生长关系很大,可能会随着生长发生变化,按时随访非常重要。
男孩,5岁,就诊前半年家长发现孩子走路姿态不好,呈摇摆步态,但是没有疼痛。当时去拍了骨盆正位X线片,双侧最明显的表现为股骨颈干角减少,可见股骨颈干骺端与股骨头骺间明显增宽、碎裂的透亮带区域,尤其可见股骨颈内下方不规则骨化,有些地方可能会有误诊为股骨颈骨折不愈合或慢性股骨头骺滑脱。1.这是什么病?这其实是一例发育性或者也称为先天性髋内翻病例。在1岁的X线片中已经可看到左侧股骨颈内侧的异常。股骨颈与头骺间增宽的透亮带其实就是增宽的骺板线,容易被误认为骨折线,股骨颈内下方的骨化不规则三角形区域是部分病例的特征性表现。发育性髋内翻是一种以原发性软骨缺陷为特征的发育性疾患,国外有统计发病率仅1/25000。拍片表现为股骨颈干角降低、股骨颈短缩、大转子相对的过度生长及患侧肢体短缩(图1),出生时通常没有明显畸形,多在站立行走后才逐渐出现。具体病因不明,很可能是由于股骨颈内侧软骨钙化的原发性缺陷,而这一缺陷使股骨颈内侧支撑减弱,在肌力和体重压力下,机械软弱的股骨颈会出现进行性内翻成角畸形,而股骨头骺会经股骨颈的薄弱区向下滑移。称之为发育性髋内翻正是基于其逐渐进展的特征。2. 这怎么鉴别诊断?髋内翻疾病主要可以分为三大类:1.获得性髋内翻,继发于创伤、感染或骨病的股骨近端内翻变形,比如股骨头坏死、股骨颈骨折等原因继发的,此外还有成骨不全症、骨纤维发育不良、肾性骨病、骨硬化症等一些原因导致的髋内翻;2.先天性股骨缺陷型髋内翻,合并先天的股骨短缩或缺损;3.发育性或先天性髋内翻,多合并骨软骨发育不良(锁颅骨发育不全、干骺端发育不良、椎体干骺端发育不良多见),没有合并明显骨软骨发育的也可称之为特发性发育性髋内翻。发育性髋内翻主要就是要和获得性髋内翻进行鉴别。如果患儿身材矮小或家族史阳性,应高度怀疑其存在骨发育不良,特征性表现包括颅锁骨发育不全造成的锁骨和耻骨支的内侧部分缺陷,干骺端发育不全导致的广泛骺板增宽及成角畸形。另外就是根据典型的影像表现来判断。3. 这会遗传么?如上所述,发育性或先天性髋内翻多合并骨软骨发育不良,其根本原因是股骨近端内侧钙化异常导致的塌陷及继发的系列改变。而导致髋内翻的骨软骨发育不良疾病包括锁颅骨发育不全、干骺端发育不良、椎体骨骺发育不良,这三种疾病都存在基因缺陷,因此是具有遗传性的。有些家族中可能从来没有亲属发生这种情况,基因异常是从患儿这一代才开始出现,因此患儿父母的基因是没有问题的,而患儿的后代是有可能遗传的。4.这病需要治疗么?一种疾病是否需要治疗,往往是根据其自然发展结局来判断。发育性髋内翻考虑是由于股骨颈内侧软骨钙化的原发性缺陷,导致股骨颈内侧支撑减弱,在肌力和体重压力下,机械软弱的股骨颈会出现进行性内翻成角畸形,而股骨头骺会经股骨颈的薄弱区向下滑移。如果这种过程持续进展,最终将会导致股骨近端严重畸形,髋关节严重不匹配(图3),需要更换人工髋关节。因此,发育性髋内翻疾病的治疗就在于阻止持续的内翻、滑脱进展。根据生物力学的分析,重点在于改变骺板线防线,消除剪应力。根据Pauwels提出的髋关节生物力学理论,正常髋关节受到的压力R垂直经过髋关节中心(图2A),并且与骺板方向垂直。股骨颈内侧受到压应力D,而外侧受到张应力Z,S表示剪切力。在髋内翻时,压力R与骺板方向不再垂直(图3B)。经过骺板的剪切力S逐渐增加。股骨头骨骺开始向倾斜并向内侧移位,同时使头骺上方张应力Z增加,并且随着内翻加重这种改变会更加明显。生物力学改变导致股骨颈外侧生长增加,而内侧生长受到抑制,髋内翻逐渐进展。5.这病该怎么治?需要强调的是,手术治疗是发育性髋内翻唯一有效的治疗手段。决定是否需要手术主要是根据HE角(图4),H-E角超过60°推荐使用外翻截骨术治疗,H-E角小于45°时不推荐治疗,H-E角在45~59°时需要观察,如果畸形进展或出现明显症状时需要治疗。治疗方式主要是各种外翻截骨术,其中比较经典有三种,分别是Pauwels截骨、Wagner外翻截骨及Borden截骨术。截骨矫正的角度主要参照术前骨盆正位X线片测量的H-E角,正位为0~25°,平均16°,那么需要矫正的理想角度就是测量的H-E角减去16°。6.天津医院小儿骨科(TJPO)的治疗我们通过对这例X线片的测量,确定HE角,拟矫正至16°,即双侧外翻55~60度(图5)。术前测量右侧HE角为71.5°,矫正目标为16°,需外翻矫正55°。外翻矫正模拟效果后(图6),可见截骨断端对合的基本上是髓腔对皮质的接触。目前我们采用AO发明一种小儿髋140°锁定钢板,非常适用于大角度外翻截骨后的固定,更符合力线的重建,尽管是髓腔对皮质的接触,稳定的固定使截骨愈合非常顺利,术中3个月即可以考虑开始行走(图7)。根据目前的研究,Carroll的病例提示H-E角降低至38°以下,95%的患者没有复发;Cordes则发现H-E角减少到40°以下,随访11年无一例复发;Desai和Johnson对一组病例平均随访20年,发现H-E角减少至35°以下和头干角增加到130°以上能结果满意。8.治疗结束的病例展示通过外翻截骨术调整骺板方向,消除其受到的剪切力,避免了股骨头骺的进一步滑脱。在颈干角的矫正的同时,股骨近端内侧剪应力明显降低,再辅以内固定支持,能够获得薄弱区的愈合及硬化。因此,取出内固定的指证应该是在股骨近端内侧薄弱区完全愈合,并且呈现正常的骨质结构。女孩,7岁时因步态异常就诊我院,拍片诊断为双侧发育性髋内翻,先后给予双侧股骨近端外翻截骨术(间隔6个月);术后2年,双侧截骨愈合良好,股骨近端内侧骨质结构异常,取出内固定。术前外观双下肢站立时大腿外侧向外隆起,腰椎明显前凸(挺肚抬臀);经过治疗可以看到双侧下肢形态改观明显,腰椎前凸改善明显。